摘要：神经内分泌癌(NEC)是一组恶性程度较高、预后较差的神经内分泌肿瘤(NEN),可发生于全身各个部位,以胃肠胰系统最为常见。由于NEC具有高度侵袭性,多数患者在确诊时已发生远处转移,错失了手术时机,因而规范的内科治疗尤为重要,即使是早期患者,术后仍需内科辅助治疗。目前,以铂类为基础的化疗方案仍然是晚期NEC的一线治疗方案,但由于其有限的有效率及较大的不良反应,使得二线、三线等内科治疗的选择尤为重要,包括化疗、分子靶向治疗、免疫治疗等,本文对晚期胃肠胰神经内分泌癌(GEP-NEC)可选内科治疗方案及最新分子靶向治疗、免疫治疗的研究进展进行总结,旨在为临床治疗提供更多选择。