摘要：目的分析嗜血细胞综合征（HPS）合并肝损伤的临床特点。方法对我院2006年1月至2010年12月就诊的15例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归进行分析。结果本组病例发病以持续高热（100．O％）、浆膜腔积液（80．0％）、黄疸（80．O％）、脾肿大（73．3％）、肝肿大（66．7％）、淋巴结肿大（60．O％）为主要表现，可有中枢神经系统症状（26．7％）及消化道出血（20．O％）。肝脏损害最为突出（100．O％），表现为总胆红素（TBil）、ALT、AST、γ-谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶均明显升高，胆碱胆酶及白蛋白下降。15例患者均发现骨髓中有噬血现象，患者铁蛋白明显升高，两系以上血细胞减少（93．3％）也较常见，常呈小细胞低色素性贫血；另外，甘油三酯升高（70．0％），纤维蛋白原下降（64．3％）。3例患者血清可溶性IL-2受体（sCD25）水平升高、NK细胞活性降低。病因分析显示，感染相关性HPS占多数（53．3％），淋巴瘤及系统性红斑狼疮各1例，占6．7％。9例死亡，病死率为60．0％。早期应用大剂量激素或丙种球蛋白可改善预后。结论HPS可由多种病因所致，临床表现复杂多样，持续发热和肝功能损伤是最突出的临床表现，预后不良。