摘要：目的探讨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)的临床诊疗特点。方法收集2014年11月至2019年1月就诊于上海交通大学附属第六人民医院骨科的72例LSMFT患者的临床诊疗资料,分析其临床诊疗特点及影像和病理学特征。结果72例LSMFT患者,无明显性别差异,平均年龄49.2岁;30~59岁患者占77.8%,且50~59岁患者占比最多;发病部位以股骨最常见(84.7%),且以股骨转子间周围为著。X线和CT显示病灶主要呈地图样变化,病灶的边界均较清晰并伴有硬化带,但硬化带的厚度和分布不一。MRIT1W主要为相对均匀的中等或低信号,局部见高信号区,T1W增强病灶区域信号强化不明显或部分区域轻度强化,T2W压脂病灶主要为高信号,混杂少量低信号区域。病理学上,病灶呈多种组织混杂,可见大片纤维成分、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞区域以及骨化和钙化组织。11例(15.3%)行活检辅助诊断,4例伴有股骨颈病理性骨折者行人工髋关节置换。结论LSMFT是一类具有独特的影像学和组织学特征的临床病理学疾病。本研究结果显示LSMFT患者的年龄较文献报道更大。临床上应对该疾病给予足够的重视,把握活检和治疗指征。