摘要：系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)又称为系统性硬化症,是一组以皮肤增厚硬化为主要临床表现的谱系性疾病,常伴有内脏器官(包括胃肠道、肺脏、肾脏和心脏等)的结构功能异常,其病理特点存在明确的成纤维细胞增殖及胶原合成异常、免疫紊乱及微血管病变。目前为止发病原因及发病机制尚未完全明确。2018年5月,系统性硬化症正式纳入我国罕见病目录。