摘要：肝门静脉血管瘤是一种临床罕见的肿瘤，英文文献中仅有41例患者被报道，其中25例为先天性。作者在此报道了1例50岁女性患者，在凶消化不良检查时发现其患有先天性肝外门静脉血管瘤。超声特征符合CT与磁共振检查结果。全文讨论了该病的病因学、临床意义和治疗策略，并对相关文献进行了回顾。