摘要：目的探讨硬脊膜外动静脉瘘的诊治方法,分析误诊原因和对策。方法回顾性分析2017年9月至2018年12月收治的2例罕见硬脊膜外动静脉瘘的临床资料,总结临床特点,并分析其误诊原因。结果2例均表现为进行性双下肢乏力伴大小便功能障碍,外院DSA无法确诊而转入我院。我们结合神经系统体征定位诊断,在病变定位部位采用延长脊髓血管造影时间的方法发现胸5节段硬脊膜外动静脉瘘,伴硬脊膜外静脉湖形成;运用介入栓塞供血动脉和瘘口,再行开放性手术灼闭硬脊膜外静脉湖;1例治愈,另1例因误诊2年余仅部分神经功能恢复。结论硬脊膜外动静脉瘘是一种临床罕见的脊髓血管病,以椎管内静脉高压或脊髓压迫的形式造成脊髓功能障碍,因为临床表现缺乏特异性,容易误诊和漏诊;可通过结合神经系统体征定位、延长选择性脊髓动脉造影时间或进行脊髓主要供血动脉无关血管的造影,可提高确诊率;介入治疗和复合手术均能达到良好治疗效果,临床症状的改善程度与确诊时间呈负相关。