Ⅱ型神经纤维瘤病的微创手术治疗

摘要：目的探讨Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)微创手术治疗经验。方法回顾性分析(包括伽玛刀治疗后,肿瘤增大或囊性变扩大2侧)经微创显微手术治疗16例NF2患者的临床资料。根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除时机和肿瘤侧别,经枕下乙状窦后-内听道入路切除听神经瘤,术中面神经、三叉神经和听觉脑干反应监测。结果双侧听神经瘤9例均分期分侧切除,单侧听神经瘤切除7例,共切除25侧听神经瘤(2侧肿瘤未行手术)。全切除肿瘤22侧(22/25,88%),另3侧肿瘤近全切除(为唯一存在听力耳)。椎管内神经鞘瘤3例和颅内脑膜瘤1例,均获得肿瘤全切除。近全切除的3侧听神经瘤和尚未行肿瘤切除的2侧听神经瘤(尚存有效听力),术后辅助伽玛刀治疗。术前残存有效听力的11侧耳,术后保留不同程度的听力5侧,听力保留率为45.5%(5/11)。术中解剖保留面神经者23侧(23/25,92.0%),半年后复查显示面神经功能H-BI~Ⅲ级的有23侧,H-BⅣ级2侧。术后无死亡和严重并发症。结论Ⅱ型神经纤维瘤的微创手术治疗应根据双侧肿瘤的大小、听力水平、解除脑干压迫的迫切性、肿瘤的生长速度和是否合并其他肿瘤,来共同制定个体化的手术方案,选择最佳的肿瘤切除的时机、肿瘤侧别和肿瘤类型。