摘要：例1女，2月龄，全身起角化性斑块近2个月。体检：眶周、口周、外阴、肛周可见片状境界较清楚角化性暗红色斑块，厚层鳞屑，局部见轻度浸渍，双足及双手掌可见黄色厚痂、皲裂。例2女，例1的母亲，24岁，口周、肛周角化性斑块，先天性普秃，双手足指（趾）残毁至指（趾）末端，残毁端见大量黄色肥厚性、角化性痂屑。例1臀部皮损组织病理检查：表皮呈银屑病样增生，真皮乳头及浅层血管周围可见不等量炎性细胞浸润。免疫组化：AE1在表皮棘层颗粒层染色阳性，CK10在棘层上部和颗粒层阳性。电镜检查：细胞问距增大，张力丝减少。诊断：母女同患Olmsted综合征。