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系统性红斑狼疮患儿血液学异常的临床研究

吴珺 程翼飞 张乐萍 贾月萍 陆爱东 刘桂兰 北京大学人民医院儿科 北京100044
  • 系统性红斑狼疮
  • 血液学
  • 临床特点
  • 儿童

摘要:目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常的临床特点。方法对1992年2月-2010年12月在本科住院的首次确诊为SLE的26例患儿进行回顾性分析。男3例,女23例,男女比例为18;发病年龄4~18岁,平均13岁。根据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准及血液学异常的诊断标准,对其外周血常规、骨髓细胞形态、免疫学检查进行分析。结果 26例患儿中24例(92.3%)出现血液学异常,Hb、WBC、淋巴细胞及PLT减少分别为22例(84.6%)、8例(30.8%)、11例(45.8%)及15例(57.7%),其中一系减少6例(25.0%),两系减少15例(62.5%),三系减少3例(12.5%)。Coombs试验阳性12例(46.2%)。其中自身免疫性溶血性贫血10例(38.5%)。18例患儿进行了骨髓细胞学检查,骨髓增生活跃12例(66.7%),红系、粒系巨幼样改变各2例,红系核畸变3例,巨核细胞成熟障碍2例。26例患儿中误诊15例(61.5%)。结论血液系统是儿童SLE脏器损害最常见的靶器官之一,血液学异常可表现为一系或多系改变,骨髓形态学可有多种异常表现。对于初诊时有血液学异常的SLE患儿,应重视骨髓检查、免疫指标及抗核抗体等的检测,以减少误诊。

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