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新生儿神经母细胞瘤:发病特点、治疗刍议以及临床转归

周耀东; 李凯; 郑珊; 陈莲 复旦大学附属儿科医院外科; 上海201102
  • 神经母细胞瘤
  • 婴儿
  • 新生

摘要:目的总结新生儿神经母细胞瘤的发病特点、随访结果,针对治疗方案提出本中心的观点。方法对2003-2009年我院收治的14例新生儿神经母细胞瘤患儿进行回顾性分析,14例新生儿神经母细胞瘤中,男8例,女6例。发病年龄最大29d,最小2d,平均(19±3.5)d,中位数16d。Ⅰ期5例,Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,4S期6例。腹膜后占位8例,纵隔4例,盆腔2例。分析每个患儿的发病特点,临床分期、生物学特征、治疗方案、及其与预后的关系。结果8例患儿接受手术切除,其中6例完整切除,2例部分切除后辅以化疗。4例患儿活检后化疗,2例患儿单纯行经验性化疗,未手术/活检。所有患儿中只有4例患儿出现尿VMA的增高(28.6%),Mycn扩增3例,不扩增9例,UH:FH为4:8。两年的总体生存率(OS)是92.9%,局限性神经母细胞瘤患儿的生存率是100%。单纯手术组的生存率(7/8,87.5%),化疗组生存率(5/6,83.3%)(P=0.065);Mycn扩增组的生存率为50%,不扩增组的生存率为100%(P=0.021);VMA阳性生存率为50%,阴性者生存率为100%(P=0.021)。死亡2例,其中1例死于化疗后的并发症,另1例死于肿瘤的复发。结论N-myc不扩增和VMA不增高的新生儿神经母细胞瘤的预后很好,单纯手术组和化疗组生存率没有差别。手术、化疗以及其他的相关的并发症要比疾病本身所致的死亡例数要多,手术、化疗应仔细考量。手术治疗提倡改变既往观念,建议短期内密切观察和随访,尽量避免在新生儿期手术。

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