摘要：IgG4相关性疾病,包括各种以IgG4开头命名的多种器官相关疾病,可出现单发或多发的淋巴结肿大,称为IgG4相关性淋巴结病。IgG4相关性淋巴结病分为5个显微镜下亚型,它们都具有IgG4免疫反应性浆细胞增多的特点。IgG4相关性淋巴结病需要与多种疾病相鉴别,例如多中心Castleman病(MCD)、反应性淋巴结病、Rosai-Dorfman病、特发性结节内假瘤(IIPs)和炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)、结节病、恶性肿瘤尤其是淋巴瘤等。因IgG4相关疾病多数对糖皮质激素敏感,因此早期诊断IgG4相关性淋巴结病至关重要。